間質性肺炎の診断方法が知りたい
肺に陰影がみられるけど、原因をどう調べたらいいか分からない
間質性肺炎の症状や検査所見を知りたい
こういった疑問に答えていきます。
当記事の内容
- 間質性肺炎の診断方法
- 間質性肺炎の症状、検査所見
- 難病申請について
執筆者：ひつじ
- 2009年 研修医
- 2011年 呼吸器内科。急性期病院を何か所か回る。
- 2017年 呼吸器内科専門医
肺にひろい陰影が見られた時って間質性肺炎を考えるけど、普通の肺炎かもしれないし、判断が難しいですよね。
ここでは、間質性肺炎の診断方法を解説していきます。他にいろんな鑑別疾患もあるので、そこも触れていきます。
サラッと解決できるようになればカッコいいです！
普段胸部CTを見る機会がある人は、ぜひ参考にしてみてください。
- 【結論】間質性肺炎を診断する方法
- 間質性肺炎の症状
- 間質性肺炎の病歴
- 間質性肺炎の血液検査
- 間質性肺炎のレントゲン、CT
- 病理検査：気管支鏡/外科的生検
- 特発性間質性肺炎の診断
- 特発性間質性肺炎は難病申請もできる
- まとめ
Youtubeでさらに詳しく解説しています。動画の方がいい方はこちらもご覧ください！
【結論】間質性肺炎を診断する方法
症状や病歴や画像を総合的に判断
まず結論から。一言でいうとこうなります。
間質性肺炎は気管支鏡で病理診断ができればベストですが、いろいろな事情で気管支鏡ができずに病歴、検査、症状から総合判断することも多い。
間質性肺炎にもいくつか種類があるのですが、まずはこういう風に理解してもらっていいです。
で、これが実は、専門家でもないとかなり難易度が高いんです。
どの辺りが難しいの？
めちゃくちゃ多い鑑別疾患
では、ここで胸部CTで陰影が広がっているときの鑑別疾患を挙げてみます。
考えられるのざっとはこれらがあります。
- 特発性間質性肺炎：IPF、NSIP、COP、AIP、DIP、RB-ILD、LIP
- 膠原病関連肺疾患：関節リウマチ、多発性筋炎/皮膚筋炎、SLE、強皮症、シェーグレン病、混合性結合組織病
- 感染症：細菌性、非定型肺炎、粟粒結核、ウイルス性、ニューモシスティス肺炎、クラミジア肺炎
- 医原性：薬剤性(抗癌剤、漢方薬、抗菌薬など)、放射線
- 職業関連肺疾患：塵肺、アスベストーシス、珪肺
- 腫瘍性病変：肺癌(肺胞上皮癌)、癌性リンパ管症、転移性肺腫瘍、悪性リンパ腫、Castleman病、Kaposi肉腫など
- 循環器系：肺水腫、尿毒症
- 肉芽腫、血管炎：ANCA関連血管炎、ベーチェット病、サルコイドーシス、Wegener肉下種症
- アレルギ―性肺疾患：急性/慢性過敏性肺炎、急性/慢性好酸球性肺炎
- その他：びまん性汎細気管支炎、ARDS、肺胞蛋白症、アミロイドーシス、リンパ脈管筋腫症、高地肺水腫、HIV関連、HTLV関連、IgG4関連疾患
めちゃくちゃ多いですね。大丈夫です。これらを全部覚える必要ないです。
ややこしいので、特に大事なものをピックアップしてみます。
- 特発性間質性肺炎：IPF、NSIP、COP
- 感染症：細菌性、結核、ニューモシスティス肺炎
- その他：膠原病肺、薬剤性、塵肺、珪肺、癌性リンパ管症、転移性肺腫瘍、肺水腫、ARDS、ANCA関連血管炎、過敏性肺炎、好酸球性肺炎
これならある程度覚えられそうでしょうか。
びまん性肺疾患と間質性肺炎は違う
ここで、重要な考えをおさえておきます。
肺にひろがっている影を見たとき、「間質性肺炎の鑑別を考えよう」っていうのは実は少しニュアンスが違うんです。ここで出てくるのが、「びまん性肺疾患」という考え方。
びまん性肺疾患と間質性肺炎を図にすると、こんな関係です。
- 間質性肺炎：肺胞ではなく肺胞壁や血管(つまり間質)に起きる病気
- びまん性肺疾患：胸部CTで肺に影が広がる疾患
間質とは、肺胞の間にある膜のこと。間質性肺炎とはここに起こる病気のことなんです。
肺水腫や細菌性肺炎は、明らかに間質性肺炎には含まれません。膠原病肺や薬剤性肺炎は、間質性肺炎に含まれます。
また、特に誘因のないものを「特発性間質性肺炎」といい、IPF、NSIP、COPなどがこれらに当てはまります。
なので、「間質性肺炎の鑑別を考えよう」ではなく、「びまん性肺疾患としての鑑別を考えよう。考えらえるのは、細菌性肺炎、間質性肺炎…」みたいな思考回路が正解となります。
ここは区別させておいてください。
間質性肺炎の診断は、いろんな疾患の知識を駆使した総合戦
今まで見てきたみたいに、間質性肺炎を診断するため、他の病気じゃないことも当然考えなければなりません。いろんな病気のいろんな知識が必要になります。間質性肺炎の診断は実はかなり高度な技なんです 。
それではここから、鑑別のために間質性肺炎の症状や検査所見などを見ていきましょう。
間質性肺炎は気管支鏡で病理診断ができればベストだけど、いろいろ気管支鏡ができずに病歴、検査、症状から総合判断することも多い。
鑑別疾患がとにかく多い。
びまん性肺疾患と間質性肺炎は別のもの。
間質性肺炎の症状
間質性肺炎の症状は？
代表的なものはこれらです。
- 呼吸困難
- 乾性咳嗽
間質性肺炎は肺胞壁(間質)に起こる病気なので、痰が出ないのが特徴的です。
初期のころは症状がでないことが多いです。ものによって進行の速さは月単位から年単位と変わるのですが、ある程度進行してからこれらの症状が出てきます。
他のびまん性肺疾患の症状
鑑別疾患が多いため、あげるとキリがありません。ここでは代表的なものをピックアップします。
- 細菌性肺炎：湿性咳嗽、発熱
- 膠原病関連肺疾患：それぞれの膠原病に応じた症状。関節リウマチなら関節腫脹など。
- 肺水腫：起坐呼吸、湿性咳嗽など
- ANCA関連血管炎：それぞれの種類の血管炎に応じた症状。好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)なら喘息など
細菌性肺炎は[肺炎の診断基準【症状、検査、入院の基準などを解説】※医療従事者むけ]でも解説しているので、よければ参考にしてみてください。
間質性肺炎の症状は呼吸困難、乾性咳嗽。
間質性肺炎の病歴
どんな病歴が特徴的？
特発性間質性肺炎の病歴
特発性間質性肺炎には特定の原因があるわけじゃないので、病歴もたいしたものはないです。
徐々に呼吸困難が進行するくらい。数か月から、数年単位で進むって思っていいでしょう。
他のびまん性肺疾患の病歴
特発性間質性肺炎というよりも、他の鑑別疾患に特徴的な病歴がいくつかあります。
- 薬剤性肺臓炎：薬剤の内服
- 過敏性肺臓炎：アレルゲンの暴露(木造家屋、ダウンジャケット、羽毛布団など)
- 珪肺：職業歴
- 放射線肺臓炎：放射線照射
- 膠原病肺、ANCA関連血管炎：それぞれの疾患に応じた病歴
- 好酸球性肺炎：急性なら喫煙歴、慢性なら気管支喘息
各論なので、深入りするとこの記事では紹介しきれません。代表的なものがこれらと思ってください。
数か月から、数年単位にわたって徐々に呼吸困難が進行する。
間質性肺炎の血液検査
間質性肺炎で特徴的な血液検査の項目を知りたい
他の疾患で特徴的な血液検査の項目を知りたい。
間質性肺炎で特徴的な血液検査の項目
間質性肺炎の血液検査で特徴的なものとして以下のものがあります。
- KL-6
- SP-A、SP-D
- LDH
ただ、どの疾患でも上がる可能性があるので、診断に直接結びつく訳ではありません。病勢を判断するものと理解していいでしょう。
他の疾患で特徴的な血液検査の項目
こちらも多岐に渡ります。代表的なものはこれらです。
- 結核：T-SPOT
- ANCA：MPO-ANCA、PR3-ANCA
- サルコイドーシス：ACE
- 膠原病肺：各種の抗体
- 好酸球性肺炎：好酸球
- 肺水腫（急性心不全）：BNP
KL-6、SP-A、SP-D、LDHあたりが特徴的。
間質性肺炎のレントゲン、CT
間質性肺炎の画像所見が知りたい
胸部レントゲン
- 粗くまだらな陰影
- 「網状影」「粒状影」など
ただ、軽度の場合は、正常所見と区別がつきづらい場合も多いです。胸部CTの方が詳細な情報が分かって、診断に有意な場合が多いです。
胸部CT
詳しくは[間質性肺炎の胸部CTの所見【悲報：胸部CTからは診断できません】]にまとめてあります。
胸部CTで肺野に広範囲に陰影が見られるとき、代表的な所見は蜂巣肺、すりガラス陰影、浸潤影です。
蜂巣肺
このように蜂の巣のように見えます。
肺胞の細かい構造が壊れて、完全に線維化してしまったような状態です。
特発性間質性肺炎の中のIPF（特発性肺線維症）で特徴的です。
すりガラス陰影
このように、うっすらと白く見えます。白い中にも血管などが見えます。
肺胞の細かい構造が多少傷んでいますが、まだ改善できる余地もあるような状態です。
特発性間質性肺炎の中では、NSIP（非特異的間質性肺炎）で特徴的です。
浸潤影
このように、完全に白く見えます。
肺胞の中に液体成分が埋まっていたり、肺胞自体が器質化して固まっているような状態です。
肺胞内を空にすれば治るので、今までの中でも治りやすいものです。
特発性間質性肺炎の中では、COP（器質化肺炎）で特徴的。通常の細菌性肺炎でも多く見られます。
これらの特徴は、記事の後半でも解説しています。
すりガラス陰影、蜂巣肺が特徴的。
病理検査：気管支鏡/外科的生検
病理検査は？
今までの病歴や検査などである程度、疑いやすい疾患を考えていきます。しかし、疾患によって、確定するのに病理検査が必要なものもあります。
病変が間質でなく肺胞である、細菌性肺炎や肺水腫やARDSでは生検は要りません。逆に、病変が間質である間質性肺炎は、一度は病理検査を考えていいでしょう。
具体的には気管支鏡で行うBAL/TBLBです。BALは気管支肺胞洗浄のことで、気管支鏡で生食150mlを注入して、それらを回収します。TBLBは経気管支肺胞生検で、肺胞を鉗子で一部回収してきます。
気管支鏡については詳しくは[気管支鏡の入院での看護手順を完全解説【おまけ：気管支鏡の動画つき】]を参考にしてみてください。
病理検査を行わない場合
とはいうものの、病理検査を行わずに状況証拠で治療を進めていくことも多いです。具体的にはこれらの場面。
- 酸素状態が悪くて検査が行えない
- かなり軽度でもう少し経過をみていい
- IPF（特発性肺線維症）の診断は病理検査は必要ない
行わない場面もあるが、間質性肺炎の診断では気管支鏡による病理検査を考える。
特発性間質性肺炎の特徴と診断
他の病気も除外して、最後に特発性間質性肺炎が残った。いくつか種類があるみたいだけど、どう違うの？
一般的に医療従事者が間質性肺炎といってイメージするのは、特発性間質性肺炎です。最初の鑑別の段階で、特発性間質性肺炎のうちわけで、IPF、NSIP、COP、AIP、DIP、RB-ILD、LIPなどを挙げました。
ここでは、代表的なIPF（特発性肺線維症）、NSIP（非特異性間質性肺炎）、COP（器質化肺炎）の特徴を解説します。
地震に例えてみます
ここで、間質性肺炎を地震に例えてみます。
地震と津波に襲われて、家がこうなったとします。
- 浸水：直りやすい
- 半壊：なんとか元に戻せる
- 全壊：もとには戻らない
ここで肺に当てはめてみます。
- 浸水：直りやすい→COP（器質化肺炎）
- 半壊：なんとか元に戻せる→NSIP（非特異性間質性肺炎）
- 全壊：もとには戻らない→IPF（特発性肺線維症）
なんとなくのイメージはつかめますか。では、詳しくみていきます。
COP（器質化肺炎）
胸部CTでは、浸潤影に見えます。肺胞の中に液体成分が埋まっていたり、肺胞自体が器質化して固まっているような状態です。
肺胞内を空にすれば治るので、今までの中でも治りやすいものです。治療はステロイドです。
NSIP（非特異性間質性肺炎）
胸部CTでは、すりガラス陰影に見えます。
肺胞の細かい構造が多少傷んでいますが、まだ改善できる余地もあるような状態です。
治療はステロイドです。
IPF（特発性肺線維症）
胸部CTではこのように蜂巣肺のように見えます。
肺胞の細かい構造が壊れて、完全に線維化してしまったような状態です。年の単位で進んでいき、もとには戻りません。
その特徴的な経過もあるので、診断に病理検査が必要ありません。下のようなフローチャートです。
元に戻らないので、ステロイドの治療は適応外です。予後もよくありません。
特発性間質性肺炎ではIPF、NSIP、COPの3つをおさえる。
特発性間質性肺炎は難病申請もできる
特発性間質性肺炎の診断がついたけど、患者さんに難病申請のことを聞かれた
知ろうとしないと見落としてしまう制度ですよね。基準に当てはまれば、医療費の助成を受けることができます。
情報を下の図にまとめました。
これは、詳しくは難病情報センターの公式ホームページを見るのがいいです。下を参考にしてみてください。
まとめ
では、内容を振り返ります。
- 間質性肺炎は気管支鏡で病理診断ができればベストだけど、いろいろ気管支鏡ができずに病歴、検査、症状から総合判断することも多い
- びまん性肺疾患と間質性肺炎は別のもの
- 鑑別疾患がとにかく多い
- 間質性肺炎の症状は呼吸困難、乾性咳嗽
- 血液検査ではKL-6、SP-A、SP-D、LDHあたりが特徴的
- 胸部CTではすりガラス陰影、蜂巣肺が特徴的
- 間質性肺炎の診断では気管支鏡による病理検査を考える。ただし行わない場面も多い。
- 特発性間質性肺炎ではIPF、NSIP、COPの3つをおさえる
このあたりが分かれば、間質性肺炎の診断はバッチリです。参考になった方は、明日からの仕事に活かしてみて下さい！
何となく分かった気もするけど、覚えられない。多分明日には忘れてる。
コキュトレではクイズも用意しています。
- 間質性肺炎の診断、症状、検査【クイズで学ぶ】
もっと気軽に見たい！
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